第一百六十章 慢性淋巴细胞白血病
李骁哭了一阵，心里的苦闷难受都发泄出去了，擦了擦眼睛，心情好了许多。
“嘿！我可真是没用，光哭能救林西吗？”李骁抬眼见附近路过的行人都用好奇的眼光看着自己，不由得有些不好意思。
话说自己一个大男人，碰到点儿难事就哭鼻子，这要是被林西看到了，一定会笑话自己的！
俗话说得好，车到山前必有路，只要林西还活着，就有救她的希望，如果自己不赶紧振作起来，那就真得没有任何希望了！
想到这里，李骁心情平复了，眼神又变得沉稳下来，迈着踏实的脚步向酒店走去。
其实现在的李骁已经远超同龄人的沉稳了，只是林西是他心里最在乎的，一下子关心则乱，这才忍不住哭了出来。
等到恢复了冷静，他的大脑开始一刻不停地转动，积极想着各种救治的办法！
回到酒店，先把林西的血液样本放进黑盒子中，进行进一步的详细分析……
看着屏幕上旋转的dna结构，显示林西的骨髓造血机能已经严重损坏，之前虽然也做过造血干细胞移植，但很快就被癌细胞给无情地吞噬了。
李骁叹了口气，又登录了剑桥商业医学数据库，查询林西得的慢性淋巴细胞白血病的相关资料——
慢性淋巴细胞白血病（cll）是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的b淋巴细胞，形态类似正常成熟的小淋巴细胞，蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。
病因尚未完全明确，环境因素在慢性淋巴细胞白血病的发病中并不占主要地位，长期接触低频电磁场可能和该病的发病有关。亚洲国家以及西方国家中亚裔人群比欧美人群的发病率低，慢性淋巴细胞白血病患者直系家属中患该病的危险性比一般人群高三倍，男性比女性易患，说明遗传因素在该病的发病中占有一定的地位。
看到这里，李骁不禁苦笑摇了摇头：“林西是亚裔，又是女性，怎么会患病？而她的父亲和母亲都没有患病，看来是跟长期接触低频电磁场之类的影响有关了？”
想起林西没出生时，母亲就煤气中毒，差点没命，林西是早产儿，体质较弱；后来五岁跟着父亲在国外颠沛流离，也许接触了什么低频电磁场也说不定。
毕竟非洲那种环境恶劣的地方，她都去过，也就没有什么不可能的了！
想到这里，李骁心里一阵阵抽痛，觉得林西实在太可怜了，更加坚定了要救她的信念！
接着往下看……
【临床表现】：
早期常无症状，常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现，一旦进入进展期，除全身淋巴结和脾大外可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。由于易感人群的年龄较大，患者常由于慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化。
1.淋巴结肿大
80%的患者有无痛性淋巴结肿大，可为全身性，轻至中度肿大，偶有明显肿大，与皮肤不粘连，常累及颈部、锁骨上、腋下及腹股沟等处。
2.肝脾大
半数患者有轻至中度脾脏肿大，伴腹部饱胀感，晚期可达盆腔，可发生脾梗死或脾破裂，肝大少见。
3.贫血和出血
病情进展时可出现贫血或血小板减少，多数情况下是由于白细胞细胞骨髓浸润或产生自身抗体所致，偶见因脾大引起脾亢。
4.结外浸润
淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、神经系统、肾脏等。
5.并发症
免疫缺陷及免疫紊乱表现，如条件致病性病原体感染、自身免疫性疾病和继发肿瘤。
【治疗】：
低危患者淋巴细胞轻度增多（<30×109/l，hb>120g/l，血小板>100×109/l），骨髓非弥漫性浸润者生存期长，病情稳定者可以定期观察、对症治疗为主。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间<6个月、出现幼淋变时，应积极治疗。
1.化学治疗
包括苯丁酸氮芥、氟达拉滨、糖皮质激素等。
2.放射治疗。
3.免疫治疗
如干扰素、抗cd20单克隆抗体、抗cd52抗体等。
4.造血干细胞移植。
慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢，但难以治愈。部分患者可向幼淋巴细胞白血病、弥漫大b细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急淋等其他恶性淋巴增殖性疾病转化。慢性淋巴细胞白血病中位生存期一般为35～63个月，也有的患者生存时间长达10年以上。
……
“好可怕！”李骁看到这里，不由得脸色一变。
这个慢性淋巴细胞白血病虽然发展缓慢，但非常难以治愈，如果林西没有达到现在的恶性爆发期，那么好好调理保养的话，也许她能存活10年以上。
可是命运女神似乎特别不眷顾林西，让她年纪轻轻就得了这样可怕的疾病，而且还发展迅猛，几乎已经快到了油尽灯枯的地步，若是没有一种奇效的办法，几乎就是无力回天了！
李骁脸色变得很难看，硬着头皮继续翻阅基因治疗方面的文献……
1.早期
目前将rai分期中的0期及1期、bi分期中的a期列为早期，绝大多数血液病医师认为此阶段无需治疗，但要定期就诊观察，如分期有进展则需开始治疗。
基因突变
近几年分子遗传学研究的快速进展，发现慢性淋巴细胞白血病中有约50%的患者其淋巴细胞有免疫球蛋白重链基因的突变，简称vh基因突变。通过大量病例回顾性总结，显示有vh基因突变者病情进展缓慢，预后良好，生存期达13年左右，而无vh基因突变者则病情进展相对较快，预后较差，生存期仅6年左右。
同时还发现有vh基因突变者在上述分期上并非一定为早期，而见于分期的各期中。所以提出何时开始治疗不能完全根据分期，主要应明确有无vh基因突变。同样，无vh基因突变者，即使上述分期属早期，也要及早开始治疗。反之，有vh基因突变者，即使上述分期为非早期，也可继续观察，待病情明显进展时再开始治疗。
3.染色体缺失
分子遗传学研究中还发现慢性淋巴细胞白血病患者如有13号染色体长臂缺失（遗传学符号为13q-），平均生存期为11年，且大多数伴vh基因突变，故称为良性染色体。但伴11号染色体长臂缺失（11q-）及17号染色体短臂缺失（17p-）者，平均生存期仅分别为6年及3年，且多见于无vh基因突变者，故称不良染色体。伴不良染色体者，不论其分期如何，也应及早开始治疗，而伴良性染色体者则反之。
4.临床经验
由于检测vh基因的方法尚未普及，同时属非早期的患者如仅观察而不予治疗，医生及患者可能都难以接受，故目前何时开始治疗，仍应依分期而定，在临床上比较简单易行。
如患者仅有血白细胞轻、中度升高（＜40×109/l），或再伴有轻度的浅表淋巴结肿大（直径＜2cm），而无肝/脾肿大，也无贫血、血小板减少者，则采取定期观察的策略，每月随访一次。如随诊中血白细胞明显增高，或浅表淋巴结明显增大，或肝/脾之一肿大，或出现贫血或血小板减少者，应立即开始治疗。
……
“这他妈的完全看不懂啊！”李骁重重一拳头砸到了桌子上，现在的感觉就好像他当初第一次接触黑盒子，那些基因工程的术语完全看不懂。
现在这些医学方面的知识，是他最为欠缺的短板，别说把这些东西在三个月内研究明白，就算研究明白了也仅仅达到了现在治疗手段的水准，距离治愈还有很大差距。
毕竟三级的学科能力，才能让他掌握基因疗法治愈林西的白血病，现在只有三个月，根本不够啊！
“怎么办？怎么办？”李骁双手使劲地揪着头发，两眼死死地瞪着那些文献，心里焦急万分。
“嘿！我可真是没用，光哭能救林西吗？”李骁抬眼见附近路过的行人都用好奇的眼光看着自己，不由得有些不好意思。
话说自己一个大男人，碰到点儿难事就哭鼻子，这要是被林西看到了，一定会笑话自己的！
俗话说得好，车到山前必有路，只要林西还活着，就有救她的希望，如果自己不赶紧振作起来，那就真得没有任何希望了！
想到这里，李骁心情平复了，眼神又变得沉稳下来，迈着踏实的脚步向酒店走去。
其实现在的李骁已经远超同龄人的沉稳了，只是林西是他心里最在乎的，一下子关心则乱，这才忍不住哭了出来。
等到恢复了冷静，他的大脑开始一刻不停地转动，积极想着各种救治的办法！
回到酒店，先把林西的血液样本放进黑盒子中，进行进一步的详细分析……
看着屏幕上旋转的dna结构，显示林西的骨髓造血机能已经严重损坏，之前虽然也做过造血干细胞移植，但很快就被癌细胞给无情地吞噬了。
李骁叹了口气，又登录了剑桥商业医学数据库，查询林西得的慢性淋巴细胞白血病的相关资料——
慢性淋巴细胞白血病（cll）是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的b淋巴细胞，形态类似正常成熟的小淋巴细胞，蓄积于血液、骨髓及淋巴组织中。
病因尚未完全明确，环境因素在慢性淋巴细胞白血病的发病中并不占主要地位，长期接触低频电磁场可能和该病的发病有关。亚洲国家以及西方国家中亚裔人群比欧美人群的发病率低，慢性淋巴细胞白血病患者直系家属中患该病的危险性比一般人群高三倍，男性比女性易患，说明遗传因素在该病的发病中占有一定的地位。
看到这里，李骁不禁苦笑摇了摇头：“林西是亚裔，又是女性，怎么会患病？而她的父亲和母亲都没有患病，看来是跟长期接触低频电磁场之类的影响有关了？”
想起林西没出生时，母亲就煤气中毒，差点没命，林西是早产儿，体质较弱；后来五岁跟着父亲在国外颠沛流离，也许接触了什么低频电磁场也说不定。
毕竟非洲那种环境恶劣的地方，她都去过，也就没有什么不可能的了！
想到这里，李骁心里一阵阵抽痛，觉得林西实在太可怜了，更加坚定了要救她的信念！
接着往下看……
【临床表现】：
早期常无症状，常因发现无痛性淋巴结肿大或不明原因的淋巴细胞绝对值升高而就诊。患者有轻度乏力、易疲劳等非特异性表现，一旦进入进展期，除全身淋巴结和脾大外可表现为体重减轻、反复感染、出血和贫血症状。由于易感人群的年龄较大，患者常由于慢性肺部疾病、脑血管病变、心血管疾病等其他潜在的慢性疾病而导致病情恶化。
1.淋巴结肿大
80%的患者有无痛性淋巴结肿大，可为全身性，轻至中度肿大，偶有明显肿大，与皮肤不粘连，常累及颈部、锁骨上、腋下及腹股沟等处。
2.肝脾大
半数患者有轻至中度脾脏肿大，伴腹部饱胀感，晚期可达盆腔，可发生脾梗死或脾破裂，肝大少见。
3.贫血和出血
病情进展时可出现贫血或血小板减少，多数情况下是由于白细胞细胞骨髓浸润或产生自身抗体所致，偶见因脾大引起脾亢。
4.结外浸润
淋巴细胞可浸润至皮肤、结膜、肺、胸膜、胃肠道、骨骼、神经系统、肾脏等。
5.并发症
免疫缺陷及免疫紊乱表现，如条件致病性病原体感染、自身免疫性疾病和继发肿瘤。
【治疗】：
低危患者淋巴细胞轻度增多（<30×109/l，hb>120g/l，血小板>100×109/l），骨髓非弥漫性浸润者生存期长，病情稳定者可以定期观察、对症治疗为主。当患者出现发热、体重明显下降、乏力、贫血、血小板降低、巨脾或脾区疼痛、淋巴结肿大且伴有局部症状、淋巴细胞倍增时间<6个月、出现幼淋变时，应积极治疗。
1.化学治疗
包括苯丁酸氮芥、氟达拉滨、糖皮质激素等。
2.放射治疗。
3.免疫治疗
如干扰素、抗cd20单克隆抗体、抗cd52抗体等。
4.造血干细胞移植。
慢性淋巴细胞白血病虽发展缓慢，但难以治愈。部分患者可向幼淋巴细胞白血病、弥漫大b细胞淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、急淋等其他恶性淋巴增殖性疾病转化。慢性淋巴细胞白血病中位生存期一般为35～63个月，也有的患者生存时间长达10年以上。
……
“好可怕！”李骁看到这里，不由得脸色一变。
这个慢性淋巴细胞白血病虽然发展缓慢，但非常难以治愈，如果林西没有达到现在的恶性爆发期，那么好好调理保养的话，也许她能存活10年以上。
可是命运女神似乎特别不眷顾林西，让她年纪轻轻就得了这样可怕的疾病，而且还发展迅猛，几乎已经快到了油尽灯枯的地步，若是没有一种奇效的办法，几乎就是无力回天了！
李骁脸色变得很难看，硬着头皮继续翻阅基因治疗方面的文献……
1.早期
目前将rai分期中的0期及1期、bi分期中的a期列为早期，绝大多数血液病医师认为此阶段无需治疗，但要定期就诊观察，如分期有进展则需开始治疗。
基因突变
近几年分子遗传学研究的快速进展，发现慢性淋巴细胞白血病中有约50%的患者其淋巴细胞有免疫球蛋白重链基因的突变，简称vh基因突变。通过大量病例回顾性总结，显示有vh基因突变者病情进展缓慢，预后良好，生存期达13年左右，而无vh基因突变者则病情进展相对较快，预后较差，生存期仅6年左右。
同时还发现有vh基因突变者在上述分期上并非一定为早期，而见于分期的各期中。所以提出何时开始治疗不能完全根据分期，主要应明确有无vh基因突变。同样，无vh基因突变者，即使上述分期属早期，也要及早开始治疗。反之，有vh基因突变者，即使上述分期为非早期，也可继续观察，待病情明显进展时再开始治疗。
3.染色体缺失
分子遗传学研究中还发现慢性淋巴细胞白血病患者如有13号染色体长臂缺失（遗传学符号为13q-），平均生存期为11年，且大多数伴vh基因突变，故称为良性染色体。但伴11号染色体长臂缺失（11q-）及17号染色体短臂缺失（17p-）者，平均生存期仅分别为6年及3年，且多见于无vh基因突变者，故称不良染色体。伴不良染色体者，不论其分期如何，也应及早开始治疗，而伴良性染色体者则反之。
4.临床经验
由于检测vh基因的方法尚未普及，同时属非早期的患者如仅观察而不予治疗，医生及患者可能都难以接受，故目前何时开始治疗，仍应依分期而定，在临床上比较简单易行。
如患者仅有血白细胞轻、中度升高（＜40×109/l），或再伴有轻度的浅表淋巴结肿大（直径＜2cm），而无肝/脾肿大，也无贫血、血小板减少者，则采取定期观察的策略，每月随访一次。如随诊中血白细胞明显增高，或浅表淋巴结明显增大，或肝/脾之一肿大，或出现贫血或血小板减少者，应立即开始治疗。
……
“这他妈的完全看不懂啊！”李骁重重一拳头砸到了桌子上，现在的感觉就好像他当初第一次接触黑盒子，那些基因工程的术语完全看不懂。
现在这些医学方面的知识，是他最为欠缺的短板，别说把这些东西在三个月内研究明白，就算研究明白了也仅仅达到了现在治疗手段的水准，距离治愈还有很大差距。
毕竟三级的学科能力，才能让他掌握基因疗法治愈林西的白血病，现在只有三个月，根本不够啊！
“怎么办？怎么办？”李骁双手使劲地揪着头发，两眼死死地瞪着那些文献，心里焦急万分。